Les tumeurs ovariennes mucineuses sont parmi les néoplasmes ovariens les plus difficiles à interpréter pour les pathologistes chirurgicaux. Environ 20% des tumeurs mucineuses ovariennes primaires sont des tumeurs borderlines, des carcinomes non invasifs (intraglandulaires; intraépithéliaux) ou des carcinomes invasifs; les autres sont des cystadénomes. Les tumeurs borderlines peuvent être de type intestinal ou mullérien (type endocervical). Les tumeurs de type intestinal sont de loin les plus courantes. Leur composition fréquemment hétérogène avec des éléments coexistants de cystadénome, de microinvasion stromale, de carcinome non invasif et de carcinome invasif nécessite un examen approfondi et un échantillonnage approfondi des tumeurs. La complexité glandulaire inhérente aux tumeurs mucineuses proliférantes complique la reconnaissance de l’invasion stromale. Certains carcinomes mucineux avec invasion expansile (confluente) peuvent être très difficiles à distinguer d’un carcinome non invasif étendu. La reproductibilité interobservateur nécessite probablement l’utilisation d’un critère de taille minimale arbitraire pour le diagnostic d’invasion expansile. Les carcinomes invasifs primaires avec un schéma de croissance infiltrant sont moins fréquents. Rarement, des nodules muraux distincts de type réactif ou néoplasique se trouvent dans la paroi kystique d’une tumeur mucineuse. Pseudomyxoma peritonei ne résulte presque jamais d’une rupture du néoplasme mucineux de l’ovaire primaire, mais produit souvent des tumeurs ovariennes secondaires de type borderline avec un pseudomyxome ovarii proéminent. Le pronostic des tumeurs mucineuses dépend fortement du stade et de la composition histologique. Les tumeurs borderline, les carcinomes non invasifs, les tumeurs micro-invasives et les carcinomes invasifs avec un schéma de croissance expansile sont généralement de stade I et ont un excellent pronostic avec seulement des exemples occasionnels de propagation métastatique. Les carcinomes invasifs avec un schéma de croissance infiltrant sont plus agressifs, représentant presque toutes les tumeurs mucineuses à stade élevé et sont responsables de la plupart des décès causés par une tumeur. Un indice élevé de suspicion qu’une tumeur mucineuse est en fait une métastase d’un autre organe est requis par les pathologistes et les gynécologues pour prévenir un diagnostic erroné d’un néoplasme métastatique en tant que tumeur ovarienne primaire. Les tumeurs mucineuses secondaires sont nettement plus souvent bilatérales, < 10 cm de dimension maximale et de stade élevé. De nombreuses taches immunohistochimiques proposées pour faciliter le diagnostic différentiel des tumeurs mucineuses primaires par rapport aux tumeurs mucineuses secondaires sont également examinées.